Diagnóstico diferencial da síndrome de Cushing ACTH dependente: Doença de Cushing e ACTH ectópico. Relato de dois casos, revisão da literatura e sugestão de algoritmo diagnóstico

Abstract

A síndrome de Cushing (SC) endógena é uma condição rara e de alta morbimortalidade, sendo

resultante da secreção autônoma de glicocorticoides. Na maioria dos casos, a SC é ACTH- dependente, originando-se de um tumor hipofisário secretor de ACTH (Doença de Cushing -

DC) ou, menos frequentemente, de tumores não hipofisários secretores de ACTH, secreção de ACTH ectópica (SAE). Para um tratamento específico, a localização da fonte de superprodução de ACTH é essencial. No entanto, nenhuma manifestação clínica ou teste diagnóstico único parece ter precisão suficiente para distinguir DC da SAE. Neste estudo, avaliou-se as informações clínicas e laboratoriais que facilitam o diagnóstico diferencial da SC ACTH dependente. Os autores descreveram o relato de dois casos, sendo um com DC (paciente 1) e outro com SAE (paciente 2). Dados clínicos, laboratoriais, de imagem e patológicos são apresentados. Posteriormente, uma pesquisa no banco de dados do Medline, EMBASE, AMED e Google Acadêmico foi realizada até setembro de 2020, com ênfase particular em aspectos não invasivos que diferenciam a DC da SAE. Por fim, os dados obtidos na literatura foram confrontados com as informações dos relatos, a fim de identificar as convergências e divergências existentes. Como resultado, elencamos as principais características que se mostraram as mais importantes no diagnóstico diferencial entre DC e SAE: idade, velocidade de evolução e intensidade dos sintomas de hipercortisolismo, níveis de potássio sérico, ACTH plasmático, relação cortisol/cortisona urinário e a combinação do teste de supressão com alta dose de dexametasona somado ao estímulo com CRH. Conclui-se que a combinação entre uma história clínica detalhada, testes de laboratórios e endocrinológicos podem ser suficientes para determinar a etiologia da SC ACTH dependente. Sugerimos um algoritmo para o diagnóstico diferencial, sendo necessários outros estudos para fundamentar essa abordagem.